平山病臨床上又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥,是日本學者平山惠早于1959年首先報道的一種良性自限性疾病。病情進展數(shù)年后靜止,肌肉萎縮持續(xù)1-3年后會自發(fā)性緩解。但也有部分患者病情持續(xù)進展超過5年,或在疾病自限后出現(xiàn)再次進展表現(xiàn)。主要是影響青少年,國內(nèi)報道大約在17~25歲,平均發(fā)病年齡在18歲左右,男性多于女性,常有長期低頭習慣(如學習、使用電子設備)。
平山病有以下幾個臨床特點:
斜坡征
以單側前臂及手部肌肉無力、萎縮為主,少數(shù)患者可波及對側,極少數(shù)患者可影響近端。由于前臂肌肉受累及的不對稱性,即前臂尺側腕屈肌明顯萎縮,導致本病前臂出現(xiàn)特有的體征,即前臂斜坡樣改變。
寒冷麻痹
平山病患者無力的特點為冷麻痹,即在寒冷時患者無力明顯加重,溫暖時無力明顯減輕,以至于有些輕癥患者在患肢保暖后幾乎無明顯無力。
伸指震顫
平山病患者用力伸直手指時會出現(xiàn)不自主的手指震顫現(xiàn)象。
平山病的發(fā)病機制
平山病的發(fā)病機制特殊,在生長發(fā)育高峰期,生理結構與生長速度不匹配,所以導致患者頸椎屈曲時,脊髓及神經(jīng)根等重要結構受到壓迫或缺血性損傷,從而引發(fā)相應的肌肉萎縮。因此平山病的診斷需要特殊的屈頸位核磁,以及全面的肌電圖檢測。
治療原則
• 保守治療:
避免長期低頭,可佩戴頸托固定頸椎,減少脊髓牽拉。
進行康復訓練,如手部功能鍛煉,延緩肌肉萎縮。
• 手術治療:若病情進展較快、神經(jīng)壓迫嚴重,可考慮手術,解除脊髓壓迫。
溫馨提示
如果發(fā)現(xiàn)有肌肉萎縮、無力、麻木等不適癥狀,請及時就醫(yī),早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。
健康科普專家:漯河醫(yī)專二附院康復醫(yī)學科 趙冉冉 王冬陽
責編:瘦馬 編審:王輝 終審:盧子璋